Всё, что нужно знать об идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ)

Что такое идиопатический лёгочный фиброз?

Слово «идиопатический» означает «неизвестный» — подходящее название для болезни, о которой многие не знают. До конца неизвестно, почему вообще развивается идиопатический легочный фиброз (ИЛФ).

ИЛФ — это заболевание легких, из-за которого ткани в легких становятся жесткими. Это затрудняет процесс вдыхания воздуха и естественного дыхания. Каждый случай ИЛФ уникален, поэтому вам следует поговорить со своим врачом о конкретных деталях развития болезни.

Что вызывает идиопатический легочный фиброз?

Некоторые случаи легочного фиброзы являются результатом инфекций, лекарств, воздействия окружающей среды и даже других заболеваний. В большинстве случаев ИЛФ врачи не могут определить причину.

У большинства людей с легочным фиброзом есть ИЛФ, и у небольшого процента людей с этой болезнью также есть член семьи с ней.

Врачи рассматривают несколько возможных причин при диагностике легочного фиброза. Они могут включать в себя:

  • загрязнение и токсины
  • радиационную терапию
  • уже имеющиеся заболевания
  • медикаменты
  • генетические факторы

Если причину определить не получается, заболевание получает определение идиопатического.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) приводит к рубцеванию и скованности в легких. Со временем рубцы становятся хуже, а скованность затрудняет дыхание.

Распространенные симптомы включают:

  • сбивчивое дыхание
  • хронический кашель
  • слабость
  • усталость
  • потерю веса
  • дискомфорт в груди

В конце концов легкие могут оказаться не в состоянии получать достаточное количество кислорода, чтобы снабжать организм необходимым ему количеством. Это, в свою очередь, может привести к дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности и другим проблемам со здоровьем.

Стадии развития идиопатического легочного фиброза

У ИЛФ нет формальных стадий. Но есть уникальные периоды в прогрессировании заболевания.

Когда вам впервые поставят диагноз, дополнительный кислород вам может и не понадобиться. Вскоре после этого вы можете обнаружить, что вам нужен кислород во время физической активности, потому что трудно дышать при ходьбе, работе в саду или во время уборки.

По мере того, как рубцы в легких будут ухудшаться, вероятнее всего, вам всегда будет нужен кислород. Включая время, когда вы активны, отдыхаете и даже спите.

На более поздних этапах ИЛФ могут потребоваться кислородные машины с высоким расходом для повышения уровня кислорода. Вдали от дома постоянный кислород будут обеспечивать портативные машины.

ИЛФ постепенно ухудшается. Некоторые люди также испытывают вспышки болезни или периоды, когда дыхание становится более трудным. Повреждение легких во время этих вспышек необратимо и вы вряд ли восстановите какую-либо функцию легких, которая была у вас до вспышки.

Как диагностируется идиопатический фиброз легких?

Поскольку признаки и симптомы медленно развиваются со временем, врачам сложно сразу же поставить диагноз. Рубцы при ИЛФ также похожи на рубцы, вызванные другими заболеваниями легких.

Врачам  может быть трудно понять разницу между ИЛФ и другими заболеваниями легких на ранних стадиях. Для подтверждения ИЛФ и исключения других возможных причин используется несколько анализов, включая такие:

  • рентгенограмма грудной клетки
  • функциональные тесты легких
  • пульсовая оксиметрия
  • компьютерная томография высокого разрешения
  • анализ артериальной крови
  • тестирование с упражнениями
  • биопсия легкого

Как лечится идиопатический легочный фиброз?

В настоящее время от ИЛФ не существует лекарства, но существуют варианты лечения, позволяющие справиться с симптомами и ослабить их. Основная цель медицинского лечения — уменьшить воспаление легких, защитить легочную ткань и замедлить потерю функции легких. Это облегчит дыхание.

Наиболее распространенные варианты лечения включают лекарства для контроля воспаления и уменьшения образования легочной ткани, а также кислородную терапию для облегчения дыхания. Может также потребоваться пересадка легких, но она зачастую рассматривается как заключительный этап лечения.

Раннее лечение имеет жизненно важное значение для людей с таким диагнозом.

Прогноз для людей с идиопатическим легочным фиброзом

ИЛФ — это прогрессирующее заболевание, а значит, со временем будет становиться только хуже. Хотя можно предпринять некоторые шаги для облегчения симптомов, вы не сможете полностью остановить рубцевание и повреждение легких.

У некоторых людей болезнь может прогрессировать очень быстро. Но у других пройдет много лет, прежде чем проблемы с дыханием станут настолько сложными, что потребуется кислород.

Когда функция легких становится сильно ограниченной, могут возникнуть серьезные осложнения. Среди них:

  • сердечная недостаточность
  • пневмония
  • легочная гипертония
  • тромбоэмболия легочной артерии (сгусток крови в легких)

Уже имеющиеся симптомы также могут внезапно ухудшиться после перенесенной инфекции, сердечной недостаточности или легочной эмболии.

К сожалению, ИЛФ в конечном итоге смертелен. Затвердевшая легочная ткань может привести к дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности или другому угрожающему жизни состоянию.

Какова продолжительность жизни с идиопатическим легочным фиброзом?

ИЛФ обычно затрагивает пожилых людей в возрасте от 50 до 70 лет. Поскольку он затрагивает людей в более позднем возрасте, средняя ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от трех до пяти лет.

Ваша собственная продолжительность жизни с ИЛФ зависит от нескольких факторов. Они включают:

  • ваш возраст
  • ваше общее здоровье
  • как быстро прогрессирует заболевание
  • интенсивность симптомов

ИЛФ неизлечим. Исследователи работают над привлечением средств к клиническим испытаниям, которые в конечном итоге могут привести к спасительному открытию.

Изменения в образе жизни с идиопатическим легочным фиброзом

Большая часть управления ИЛФ состоит в принятии практик здорового образа жизни, которые могут ослабить симптомы и улучшить прогноз. Эти изменения образа жизни включают в себя:

  • отказ от курения, если вы курите
  • потерю лишнего веса и поддержание здорового веса
  • применение всех вакцин, препаратов и витаминов или добавочных комплексов
  • использование кислородного монитора для поддержания оптимального диапазона насыщения кислородом

Жизнь с идиопатическим легочным фиброзом

Если вам поставили диагноз ИЛФ, очень важно продолжать искать способы позаботиться о себе. Лечение не сможет остановить прогресс болезни, но улучшит вашу повседневную жизнь.

Раннее лечение может помочь замедлить прогрессирование ИЛФ. При правильном уходе все еще будет возможно прожить хорошую жизнь.

7 источников